Creutzfeldt-Jakob – sintomas e causas


A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é caracterizada em portadores por um quadro de demência progressiva. Ela faz parte do grupo das encefalopatias espongiformes, tendo sido descrita pela primeira vez em 1920 pelos neurologistas Hans Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob.

A DCJ ocasiona lesões no cérebro e causa limitações na coordenação motora. A princípio acreditava-se que a doença era transmitida por um vírus que agia lenta e progressivamente na destruição dos tecidos cerebrais. Mais tarde estudos demonstraram que o que ocasiona a doença, na sua maior parte, é a mudança na conformação de uma proteína presente no organismo humano. A DCJ pode acontecer por mutação genética, inoculação ou ingestão acidental de uma partícula de príon com conformação anômala ou simplesmente de maneira espontânea.

Sintomas da Creutzfeldt-Jakob

Não há sintomas gerais e específicos, pois as manifestações clínicas acontecem de acordo com as características individuais do paciente e a forma como foi transmitida a doença. No entanto, a doença de Creutzfeldt-Jakob costuma causar:

• Perda de memória
• Confusão mental
• Tremores
• Perda da coordenação motora
• Demência progressiva
Visão alterada
• Distúrbio na marcha
• Contrações musculares involuntárias
• Rigidez na postura

Causas da Creutzfeldt-Jakob

Na sua forma clássica, a DCJ pode ser determinada geneticamente. O portador recebe um gene problemático que acaba levando à doença. Uma proteína é codificada pelo gene, tornando-se mais vulnerável a uma anomalia. Essa forma de transmissão ocorre em 10% dos casos.

A transmissão em 5% dos casos se dá através de procedimentos médicos feitos com materiais biológicos contaminados (é a chamada forma iatrogênica). Entre os exemplos mais comuns estão os enxertos de dura-máter, transplantes de córnea e transfusões de sangue. A transmissão também pode acontecer por instrumentos neurocirúrgicos contaminados.

Mas na grande maioria dos casos (85%) a transmissão da DCJ aconteceu espontaneamente. Os indivíduos não possuem histórico da doença na família e nem foram contaminados por algum veículo infectado. O que aconteceu, nesses casos, foi que a DCJ chegou ao organismo através do consumo de carne ou das vísceras bovinas de um animal infectado com a doença da vaca louca.

Creutzfeldt-Jakob

Tratamento da Creutzfeldt-Jakob

Ainda não existe uma forma de tratar o doente para prolongar sua vida. Os pacientes normalmente precisam de muito acompanhamento médico devido aos sintomas recorrentes. O quadro da DCJ evolui muito rápido, e é preciso ter um controle sobre os sinais vitais do enfermo. Médicos esperam que o avanço do conhecimento sobre as demências mais prevalentes possa oferecer alternativas para os portadores da DCJ.

Outro grande problema da doença é que não são conhecidas nem mesmo formas de prevenção eficientes. Isso se deve ao fato de que quase a totalidade dos casos da forma clássica é transmitida pela via genética. Nos casos de transmissão por instrumentos infectados (que são os mais raros), é possível ter uma prevenção ao manter os objetos de trabalho e artigos hospitalares esterilizados e desinfetados.

O Ministério da Saúde brasileiro vem tomando algumas medidas preventivas. Isso começou em 1998, quando o governo proibiu importações específicas de países que apresentaram casos de encefalopatia espongiforme bovina. É proibido, por exemplo, importar do Reino Unido derivados de sangue humano. Carnes bovinas e produtos derivados utilizados para a alimentação ou para a saúde também foram proibidos. O Ministério da Agricultura também tomou algumas medidas, como a exigência de análises em ruminantes mortos com suspeitas de doenças neurológicas. Essas precauções, ainda que bastante específicas, têm apresentado resultados satisfatórios.