Bula do remédio Uplyso


Uplyso

Bula do remédio Uplyso . Princípios Ativos Taliglucerase alfa.

Indicação

Para que serve?

Uplyso é indicado para terapia de reposição enzimática de longo prazo para pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que resulte em uma ou mais das seguintes condições:

Anemia; trombocitopenia; doença óssea e/ou crise óssea hepatomegalia ou esplenomegalia.

Uso adulto – Uso injetável

Farmacocinética

Como funciona?

A taliglucerase alfa é uma proteína glicosilada com cadeias de oligossacarídeos nos sítios de glicosilação que apresentam açúcares manose terminais.

Essas cadeias de oligossacarídeos terminadas em manose de taliglucerase alfa são especificamente reconhecidas por receptores endocíticos de carboidratos em macrófagos, as células que acumulam lipídio na doença de Gaucher.

Posologia

Como usar?

Uplyso é administrado por infusão intravenosa ao longo de 1-2 horas.

A posologia deve ser individualizada para cada paciente.

As doses iniciais variam de 30 Unidades/kg a 60 Unidades/kg de peso corporal, uma vez a cada 2 semanas.

Ajustes de dose devem ser realizados individualmente, podendo ser aumentada ou diminuída, com base no alcance de metas terapêuticas, conforme determinado por avaliações abrangentes de rotina das manifestações clínicas do paciente.

A toxicidade relativamente baixa, combinada com o tempo prolongado de resposta, permite a realização de ajustes de dose para evitar o descarte de frascos parcialmente usados.

Dessa forma, a dose administrada em infusões individuais pode ser aumentada ou diminuída, para utilizar cada frasco integralmente.

Efeitos Colaterais

Quais os males que pode me causar?

Os efeitos colaterais em estudos clínicos considerados relacionados ao tratamento com Uplyso e que ocorreram com frequência aumentada foram hipersensibilidade, cefaleia e prurido.

Esses efeitos colaterais ocorreram com frequência semelhante nos grupos de dose de 30 e 60 unidades/kg.

Oito por cento (8%) dos pacientes apresentaram reações de hipersensibilidade.

Os sintomas ou sinais de hipersensibilidade incluem prurido, rubor, urticária, erupção medicamentosa fixa, formigamento, angioedema, chiado, desconforto torácico, dispneia, tosse, cianose e hipotensão.

Outros efeitos colaterais relatados são dor abdominal, sensação de calor, artralgia, espasmos musculares, tontura, glicosúria e irritação cutânea.

Aproximadamente 6% dos pacientes desenvolveram anticorpos IgG contra a taliglucerase alfa, mas não se observou associação entre o desenvolvimento da resposta de anticorpos e reações de hipersensibilidade.

No entanto, deve-se ter cautela com pacientes com anticorpos IgG contra a taliglucerase ou produtos semelhantes.

Contraindicações

Quando não devo usar?

Não há contraindicações conhecidas ao uso de Uplyso.

O tratamento com Uplyso deve ser reavaliado com cautela, caso haja evidências clínicas significativas de hipersensibilidade ao produto ou outras enzimas glucocerebrosidase semelhantes.

Advertências e Precauções

O que devo saber antes de usar?

Seis por cento (6%) dos pacientes tratados e testados até o momento desenvolveram anticorpos IgG contra o Uplyso durante 9 meses de terapia.

Não pareceu haver associação clara entre a presença de anticorpos e reações de hipersensibilidade.

No geral, pacientes com anticorpos contra proteínas podem apresentar maior risco de reação de hipersensibilidade.

Inversamente, nem todos os pacientes com sintomas de hipersensibilidade apresentam anticorpos IgG detectáveis.

O tratamento com Uplyso deve ser administrado com cautela no caso de pacientes que apresentaram sintomas de hipersensibilidade ao produto ou a outras enzimas glucocerebrosidases.

A ocorrência de reações anafilactoides foi relatada em 6% da população de pacientes.

A continuidade do tratamento com taliglucerase alfa deve ser conduzida com cautela.

Os pacientes continuaram a terapia com sucesso após a redução da taxa de infusão e/ou a pré-medicação com bloqueadores de histamina H1 e H2 e corticosteroides.

Uplyso na gravidez: estudos de reprodução foram realizados em ratos e coelhos, a doses de até 5 vezes a dose humana máxima em mg/m2, não revelando evidências de comprometimento da fertilidade ou dano ao feto devido ao Uplyso.

No entanto, não há estudos adequados e bem controlados com mulheres grávidas.

Uma vez que estudos de reprodução animal nem sempre são preditivos de resposta humana, este medicamento só deve ser utilizado durante a gravidez se o médico julgar que o benefício potencial justifica o risco.

Não se sabe se este medicamento é excretado no leite humano.

Como muitos medicamentos são excretados no leite humano, deve-se ter cautela ao administrar Uplyso a uma lactante.

A segurança e a eficácia na população pediátrica ainda não estão estabelecidas.

Os estudos clínicos do Uplyso não incluíram números suficientes de pacientes com 65 anos de idade ou mais para determinar se eles respondem de maneira diferente de pacientes mais jovens.

Outra experiência clínica relatada não identificou diferenças nas respostas entre os pacientes idosos e os mais jovens.

Em geral, a seleção da dose para pacientes idosos deve ser realizada com cautela, geralmente se iniciando pela extremidade inferior do intervalo de dose, em função do maior comprometimento da função hepática, renal ou cardíaca e de doença concomitante ou outra terapia medicamentosa nessa população.

Interações Medicamentosas

Não há interações medicamentosas conhecidas com essa classe de medicamento.

Superdosagem

O que fazer se alguém usar uma quantidade maior do que a indicada?

Não há experiência de superdosagem com Uplyso.

Composição

A composição quantitativa do medicamento liofilizado é apresentada na tabela a seguir:

Frasco de 200 Unidades
Taliglucerase alfa 212 unidades
D-Manitol 206,7 mg
Polissorbato 80 0,56 mg
Citrato de sódio 30,4 mg

Apresentação:

É disponibilizado na forma de produto estéril, não-pirogênico, liofilizado.

Armazenamento

Onde como e por quanto tempo posso guardar?

Uplyso deve ser armazenado a 2-8°C.

A solução diluída deve ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 μm de baixa ligação proteica durante a administração.

Os frascos que exibirem partículas ou descoloração não devem ser utilizados.

Laboratório

Pfizer

Pfizer Manufacturing Deutschland GmbH Illertissen – Alemanha: – SAC: 0800 16 7575